Τι είναι η εγκεφαλική παράλυση

Η εγκεφαλική παράλυση είναι μία από τις πιο σοβαρές νευροαναπτυξιακές διαταραχές, που συνήθως διαγιγνώσκεται στα πρώτα χρόνια ζωής του παιδιού.

Οι διεθνείς στατιστικές αναφέρουν συχνότητα εμφάνισης σε ποσοστά 1,2-2‰ επί των ζώντων γεννήσεων και υπολογίζεται ότι ακόμα γεννιόνται στην Ελλάδα 100-120 παιδιά με εγκεφαλική παράλυση κάθε χρόνο.

Η εγκεφαλική παράλυση είναι μια διαταραχή κυρίως στις κινητικές λειτουργίες του σώματος. Οφείλεται σε βλάβη ή ατελή ανάπτυξη περιοχών του εγκεφάλου που ρυθμίζουν, ελέγχουν και συντονίζουν τις κινήσεις και την ισορροπία του σώματος.

Η βαρύτητα της κατάστασης διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση. Μερικοί έχουν πολύ ελαφριές κινητικές δυσκολίες και δεν παρουσιάζουν έκδηλη αναπηρία. Άλλοι όμως, έχουν πολύ πιο σοβαρά κινητικά προβλήματα, στη βάδιση, στην ισορροπία, στην ομιλία, ενώ μερικοί γίνονται απόλυτα εξαρτημένοι. Ανάλογα με την νευρολογική βλάβη μπορεί να υπάρχουν και σοβαρά συνοδά συμπτώματα (επιληψία, νοητική υστέρηση, μαθησιακές δυσκολίες, προβλήματα λόγου-ομιλίας, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, και άλλα).

Η εγκεφαλική παράλυση δεν είναι ασθένεια, ούτε µεταδοτική, ούτε κληρονοµική πάθηση. Σπάνια εµφανίζονται δύο περιπτώσεις στην ίδια οικογένεια και για τη γέννηση ενός παιδιού µε εγκεφαλική παράλυση δεν ευθύνονται οι γονείς του.

Τα αίτια της εγκεφαλικής παράλυσης είναι ποικίλα και οφείλονται σε προγεννητικές, περιγεννητικές και μεταγεννητικές βλάβες. Ορισμένες φορές μπορεί να υπάρχουν περισσότεροι παράγοντες που ευθύνονται για την εμφάνιση της εγκεφαλικής βλάβης.

Ο ακριβής προσδιορισμός του αιτιολογικού παράγοντα δεν είναι πάντα εύκολος, γιατί πολλές φορές υπάρχουν ενδείξεις και όχι αποδείξεις, ενώ υπάρχει ένα σημαντικό ποσοστό στο οποίο τα αίτια παραμένουν άγνωστα. Ο καθορισμός του συγκεκριμένου αιτιολογικού παράγοντα για την εγκεφαλική βλάβη επιτυγχάνεται σε ποσοστό 50-75%. Είναι λάθος να υποστηρίζεται ότι σε κάθε περίπτωση εγκεφαλικής παράλυσης το αίτιο βρίσκεται σε δυσκολίες του τοκετού, όπως αρχικά θεώρησε ο John Little (1862), ο οποίος συνέδεσε την εγκεφαλική παράλυση με τον δύσκολο τοκετό και την προωρότητα. Ακόμη αξίζει να σημειωθεί ότι πολλά παιδιά τα οποία στο προγεννητικό, περιγεννητικό και μεταγεννητικό ιστορικό τους εμφανίζουν παράγοντες προδιαθεσικούς για εγκεφαλική παράλυση, δεν αναπτύσσουν κατ’ ανάγκη εγκεφαλική παράλυση (Blair 1992 και 1993·Lamb 1992·Paneth 1993·Stanley 1994).

Μια γενικώς αποδεκτή ταξινόμηση είναι σήμερα του Hagberg που στηρίζεται στην κλινική εικόνα και την τοπογραφική κατανομή των κινητικών αναπηριών όπου διακρίνονται πέντε τύποι εγκεφαλικής παράλυσης.

Δείτε περισσότερες πληροφορίες

1) Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ)

Η συχνότητα της ΓΟΠ σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση αναφέρεται από 26% – 75%, ενώ σε φυσιολογικά παιδιά και βρέφη εκτιμάται περίπου στο 7-8% (Cadman και συν.1978, Reyes και συν. 1993, Κατσιγιαννάκη 1994, Vandenplas 1991).

Από σχετικά πρόσφατες αναφορές υπάρχει μια αυξημένη επίπτωση της ΓΟΠ στις σπαστικές μορφές της εγκεφαλικής παράλυσης  ενώ η επίπτωση στο φύλο είναι περίπου ίδια (Ravelli και Milla 1998, Ξυνιάς 2001). Η κλινική εικόνα και οι επιπλοκές της ΓΟΠ σε παιδιά με βλάβη του ΚΝΣ είναι ιδιαίτερα σοβαρές, με αποτέλεσμα να επηρεάζουν την πορεία της βασικής νόσου. Τα κυριότερα συμπτώματα είναι οι περιοδικοί έμετοι, η αιματέμεση, ο μηρυκασμός, οι αναγωγές, η ανησυχία, η άρνηση λήψης τροφής και ο οπισθοστερνικός πόνος (Reyes και συν.1993, Bohmer και συν. 1996).

Οι συχνότερες επιπλοκές της ΓΟΠ σε παιδιά με βλάβη του ΚΝΣ είναι:

α) στενώσεις του οισοφάγου, β) η κακή θρέψη, γ) ο οισοφάγος του Barrettπου θεωρείται προκαρκινωματώδης κατάσταση, δ) η σιδηροπενική αναιμία, ε) η παρουσία αίματος στις κενώσεις, στ) η αιμορραγία από το ανώτερο πεπτικό και ζ) πνευμονία από εισρόφηση.

2) Επιληψία

Η συχνότητα της επιληψίας σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση ανέρχεται σε 35-60% των περιπτώσεων, κατά ορισμένους το ποσοστό εμφάνισης είναι υψηλότερο. Ο Aicardi αναφέρει ότι επιληψία εμφανίζεται στο 34-60% των ημιπληγικών, στο 50-60% των τετραπληγικών, στο 16-27% των διπληγικών και το 23-26% των παιδιών με εξωπυραμιδική εγκεφαλική παράλυση. Οι κρίσεις εκδηλώνονται συνήθως μεταξύ του 3ου και 6ου χρόνου της ζωής και είναι ως επί το πλείστον γενικευμένοι τονικοκλονικοί, άλλοτε όμως και εστιακοί. Κρίσεις που εμφανίζονται στη μικρή βρεφική ηλικία είναι του τύπου των βρεφικών σπασμών και οφείλονται κυρίως σε περιγεννητικά αίτια. Επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται στη μικρή παιδική ηλικία είναι συχνά μυοκλονίες και παρατηρούνται σε παιδιά με σπαστική διπληγία. Στην ημιπληγία οι σπασμοί στις περισσότερες περιπτώσεις είναι εστιακοί χωρίς ή με δευτεροπαθή γενίκευση, αρχίζουν συνήθως τα πρώτα χρόνια της ζωής και σ’ ένα πολύ μικρό ποσοστό στη σχολική ηλικία (Hagberg 1996, Panteliadis και Darras 1995, Reckert 1997). Αλλά και δύσκολες μορφές επιληψίας, όπως το σύνδρομο Lennox – Gastaut δεν είναι σπάνια.

Τύποι επιληψιών

• αμιγείς γενικευμένοι τονικοκλονικοί στις σπαστικές μορφές, λιγότερο στους άλλους τύπους
• εστιακές κρίσεις στις ημιπληγίες
• άλλοι τύποι είναι οι βρεφικοί σπασμοί
• στη μικρή παιδική ηλικία μυοκλονίες ή κρίσεις τύπου Lennox–Gastaut
• υπάρχουν και κροταφικού λοβού κρίσεις

3) Νοητική υστέρηση

Ανευρίσκεται στο 30-60% των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση (Evans 1990) – Rumeau – Rouquette 1992). Ο βαθμός της ΝΥ ποικίλει σημαντικά στους ασθενείς και εξαρτάται από την εντόπιση και έκταση της εγκεφαλικής βλάβης αλλά και από γενετικούς παράγοντες. Γι’ αυτό είναι σημαντικό να εκτιμάται επακριβώς, διότι βοηθά στον καθορισμό στόχων και στην επίτευξή τους. Σε γενικές γραμμές ασθενείς με σπαστικές μορφές εγκεφαλικής παράλυσης είχαν μεγαλύτερο πρόβλημα από την ομάδα των αθετωσικών. Η μορφή της εγκεφαλικής παράλυσης ασκεί σημαντικό ρόλο, καθώς το ποσοστό βαριάς ΝΥ επί τετραπληγίας ανέρχεται σε 65%, επί ημιπληγίας 39% και επί διπληγίας σε 33%. Η εκτίμηση της νοητικής ικανότητος του παιδιού με εγκεφαλική παράλυση είναι εξαιρετικά δύσκολη λόγω της κινητικής δυσλειτουργίας, αλλά και των συνοδών διαταραχών και απαιτεί εμπειροκλινικό ψυχολόγο ο οποίος θα είναι σε θέση να χρησιμοποιεί τις διάφορες δοκιμασίες για να την αξιολογήσει.

4) Διαταραχές όρασης

Είναι συχνές στην εγκεφαλική παράλυση και εμφανίζονται σε ποσοστά που κυμαίνονται από 30-75% και συσχετίζονται με τους αιτοπαθογενετικούς παράγοντες που οδηγούν σε εγκεφαλική παράλυση, όπως συγγενή λοίμωξη, προωρότητα κ.ά. (Schenk – Rootlieb, 1992). Η περικοιλιακή λευκομαλακία είναι η κυριότερη αιτία διαταραχών όρασης σε πρόωρα νεογνά (Jacobson και Duffon, 2000). Αυτές δύνανται να είναι:

α)   διαθλαστικές ανωμαλίες,

β)   στραβισμός ιδιαίτερα συγκλίνων λόγω πάρεσης του απαγωγού (VI κρανιακή συζυγία), κλασική διαταραχή στη σπαστική διπληγία και εμφανίζεται σε ποσοστό 43%, σύμφωνα με μελέτη του Ingram,

γ)   νυσταγμός, συχνά ανευρίσκεται στην Ε.Π., ιδίως στην αταξική μορφή Ε.Π.

5) Διαταραχές ακοής

Περίπου 5% των παιδιών με Ε.Π. παρουσιάζουν προβλήματα ακοής, ποσοστό σαφώς υψηλότερο από αυτό του γενικού πληθυσμού. Οι σπαστικές μορφές εμφανίζουν χαμηλότερο ποσοστό από τους άλλους τύπους Ε.Π. (7%), ενώ στη χορειοαθετωσική μορφή Ε.Π. η διαταραχή ακοής ανέρχεται στο 20 -25% των περιπτώσεων. Τα παιδιά με Ε.Π. συχνά εμφανίζουν βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας και η νευροαισθητήριος βαρηκοΐα είναι επίσης συχνή και σχετίζεται με τον εκάστοτε αιτιοπαθογενετικό μηχανισμό της Ε.Π.

6) Διαταραχές λόγου – ομιλίας

Εμφανίζεται συχνά στην εγκεφαλική παράλυση και στις διάφορες μελέτες τα ποσοστά κυμαίνονται από 40 μέχρι 70%, συχνότερες στους χορειοαθετωσικούς ασθενείς (80-90%) και λιγότερο συχνά στους σπαστικούς. Τα προβλήματα διαχωρίζονται σ’ αυτά που συνδέονται με δυσλειτουργία του κινητικού ελέγχου και ονομάζονται κινητικές διαταραχές του λόγου – ομιλίας και στα ονομαζόμενα δυσφασικά σύνδρομα.

Οι κινητικές διαταραχές του λόγου-ομιλίας χαρακτηρίζονται από αδυναμία του ασθενή να ρυθμίσει τις κινήσεις που χρειάζονται για την παραγωγή του λόγου και συμπεριλαμβάνουν τη δυσαρθρία και την απραξία του λόγου. Η δυσαρθρία οφείλεται σε διαταραχή της λειτουργίας του κινητικού σκέλους του λόγου. Η απραξία του λόγου οφείλεται σε αδυναμία εκούσιας εκτέλεσης των κινήσεων που χρειάζονται για την άρθρωση του λόγου, και ενώ οι μύες που συμμετέχουν λειτουργούν φυσιολογικά, δηλαδή δεν εμφανίζουν παράλυση, αδυναμία ή κακό συντονισμό.

7) Μαθησιακές δυσκολίες

Μαθησιακές δυσκολίες (Μ.Δ. = Μαθησιακές Δυσκολίες) προκύπτουν όταν έχουμε διαταραχές στην οπτική αντίληψη, στην επεξεργασία, στην φωνολογική αλληλουχία (sequencing) και στο λόγο. Η συνύπαρξη αισθητηριακών διαταραχών (όρασης, ακοής) και διαταραχών της συμπεριφοράς επιτείνουν το πρόβλημα και μπορεί να γίνουν αντιληπτές στην προσχολική ηλικία ή αργότερα κατά την είσοδο στο σχολείο. Το παιδί με εγκεφαλική παράλυση που έχει ικανοποιητική νοητική ανάπτυξη και επαρκή εξέλιξη του λόγου, έτσι ώστε να μπορεί να παρακολουθήσει, το κανονικό σχολείο, εμφανίζει μαθησιακές δυσκολίες όπως δυσλεξία, δυσγραφία και δυσαριθμησία, κ.λ.π. (Kurtz και Scull 1993). Απαραίτητο είναι στα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση να γίνονται οι κατάλληλες ψυχομετρικές δοκιμασίες για τον εντοπισμό τόσο των δυνατών όσο και των αδύνατων σημείων.

8) Ψυχολογικές και ψυχιατρικές διαταραχές

Τα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση και η οικογένειά τους μπορεί να εμφανίζουν συχνά ψυχολογικά προβλήματα. Προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι γονείς και τα οποία επηρεάζουν δυσμενώς την προσαρμογή τους στην ασθένεια του παιδιού είναι οι ενοχές, η άρνηση της αναπηρίας, η κατάθλιψη κ.ά. Για να διαπιστωθεί η ύπαρξη και η έκταση των δυσκολιών αυτών, είναι πρώτα αναγκαίο να διερευνηθεί εάν οι γονείς αντιλαμβάνονται το βαθμό της αναπηρίας και τη σοβαρότητα της ή αν υπάρχει άρνηση του προβλήματος.

9) Αισθητικές διαταραχές [συχνές στην ημιπληγική μορφή εγκεφαλική παράλυση (68%)].

10) Διαταραχές σίτισης – θρέψης.

11) Δυσκοιλιότητα

12) Σιελόρροια

Συνήθως, η µητέρα είναι η πρώτη που αντιλαµβάνεται πως το µωρό της δεν στηρίζει το κεφάλι του, δεν επικεντρώνει το βλέµµα του, δεν απλώνει το χέρι του να πάρει ένα παιχνίδι, σαν τα άλλα παιδιά. Τα πρώτα ύποπτα συµπτώµατα είναι η πολύ αργή ανάπτυξη του µυϊκού ελέγχου και του συντονισµού των κινήσεων του παιδιού. Υπάρχουν όµως και συµπτώµατα λιγότερο ευκρινή.

Η έγκαιρη και ακριβής διάγνωση από παιδίατρο ή νευρολόγο, αυξάνει σηµαντικά τις πιθανότητες αποκατάστασης. Νεογέννητα που ανήκουν σε οµάδες υψηλού κινδύνου, όπως π.χ. πρόωρα, λιπόβαρα βρέφη, πολύδυµες κυήσεις, παιδιά που νοσηλεύτηκαν σε µονάδες εντατικής νοσηλείας (ΜΕΝ), θα έπρεπε να παρακολουθούνται συστηµατικά από οµάδα ειδικών. Πολλές φορές σ’ αυτά τα παιδιά συνιστάται φυσικοθεραπευτική παρέµβαση ακόµα και αν δεν υπάρχει συγκεκριµένη διάγνωση, προκειµένου να προληφθούν πιθανά προβλήµατα και να εξελιχθεί φυσιολογικά το παιδί.

ΠΡΩΙΜΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

1. Αυξημένη υποψία (επιβαρυντικοί παράγοντες) από το μαιευτικό και περιγεννητικό ιστορικό
2. Παθολογική συμπεριφορά
3. Ψυχοκινητική καθυστέρηση
4. Επιμονή ή ασυμμετρία πρωτόγονων αντανακλαστικών
5. Υποτονία με καλή μυϊκή ισχύ
6. Αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά και κλόνος
7. Ανωμαλίες οφθαλμοκίνησης
8. Παθολογικές δοκιμασίες θέσης

Έχει γίνει πλέον γνωστό µε κοινή αποδοχή στον ιατρικό χώρο, ότι δεν υπάρχει ένα µοναδικό σηµείο, αντανακλαστικό ή κριτήριο, που να προδικάζει τη νευρολογική εξέταση και πρόγνωση του βρέφους σε κίνδυνο. Γι’ αυτό ασφαλές είναι να χρησιµοποιείται αδρά η Νευροαναπτυξιολογική Εξέταση, η οποία µπορεί να διαιρεθεί σε 4 άξονες:

α. Κλασσική νευρολογική εξέταση

β. Παρατήρηση βρέφους

γ. Δοκιμασίες θέσης

δ. Πρωτόγονα αντανακλαστικά

Πρόληψη σημαίνει ενημερωτικά προγράμματα, καλύτερη φροντίδα της εγκύου γυναίκας και του νεογνού, εξειδικευμένες μονάδες εντατικής νοσηλείας.

Τα βήματα που έχουν γίνει προς την πρόληψη της εγκεφαλικής παράλυσης είναι σημαντικά. Πολλές περιπτώσεις μπορούν να προληφθούν, αν επωφεληθούμε από τις γνώσεις της ιατρικής και της σύγχρονης τεχνολογίας που βρίσκονται στη διάθεσή μας.

Όμως, παρά τη βελτίωση των μαιευτικών συνθηκών, η συχνότητα της εγκεφαλικής παράλυσης επί αρκετά έτη παραμένει σταθερή, διότι επιζούν πολύ μικρά πρόωρα νεογνά (π.χ. 600 ή 800 γρ.), βελτιώθηκαν οι συνθήκες νοσηλείας στις μονάδες εντατικής νοσηλείας και αυξήθηκαν οι πολύδυμες κυήσεις, λόγω του συνεχώς αυξανόμενου αριθμού των εξωσωματικών κυήσεων (δίδυμες και τρίδυμες κυήσεις).

Κάθε χρόνο στην Ελλάδα, γεννιόνται περίπου 4.000 παιδιά με εξωσωματική γονιμοποίηση, 26,5% δίδυμα και 2,9% τρίδυμα. Αυτές οι κυήσεις διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για νευρολογικές βλάβες.

Για την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση του προβλήματος είναι απαραίτητη η συνεργασία πολλών ειδικοτήτων. Ειδικά εκπαιδευμένοι φυσικοθεραπευτές, εργοθεραπευτές και λογοθεραπευτές συνεργάζονται με ψυχολόγους, παιδιάτρους, νευρολόγους, ορθοπεδικούς, εκπαιδευτικούς, κοινωνικούς λειτουργούς για να βοηθήσουν το παιδί με εγκεφαλική παράλυση να αξιοποιήσει όλες τους τις δυνατότητες.

Η συμμετοχή των γονέων στην αγωγή του παιδιού τους είναι απαραίτητη. Το παιδί που έχει την αγάπη και την φροντίδα των γονιών του στο σπίτι, προοδεύει πολύ περισσότερο.

Έτσι, βλέπουμε ότι πάνω από όλα χρειάζεται μια κοινή προσπάθεια. Ο ειδικός μαθαίνει από το γονιό. O γονιός μαθαίνει από τον ειδικό και όλοι μαζί μαθαίνουμε από το παιδί.

Δείτε περισσότερες πληροφορίες

Η ιστορία ενός γονιού (δείτε εδώ)